Noutăți în ghiduri · săptămâna 05.10.2026

Sarcoamele osoase la copii

NCCN Pediatric Bone Sarcoma, versiunea 1.2027 din 01.10.2026

Sarcom
Diagnostic și tratament

Rezumat pregătit cu instrumente de inteligență artificială. Nu înlocuiește textul oficial al ghidului. Verificați recomandarea în ghidul original înainte de o decizie de tratament.

Diagnosticul: biopsia are un număr minim de fragmente, scintigrafia rămâne doar fără PET, iar biopsia medulară devine selectivă

Pentru cine se aplică

Se aplică: copii (≤18 ani), dar și adolescenți și adulți tineri până la 39 de ani. Leziunea este osoasă și simptomatică, mai rar asimptomatică sau de părți moi. Ea este suspectă de sarcom Ewing sau de alt sarcom nediferențiat cu celule rotunde:
- sarcom cu rearanjare CIC;
- sarcom cu rearanjare NFATc2;
- sarcom cu alterări BCOR.
Nu se aplică (încă):
- osteosarcomul și celelalte tumori osoase pediatrice: nu au, deocamdată, capitol propriu;
- adulții peste 39 de ani: rămân pe ghidul NCCN pentru cancerele osoase (Bone Cancer).
De nu confundat: fostul „sarcom Ewing-like” nu mai există în clasificarea OMS. Tumorile de acest tip se încadrează acum într-unul dintre cele trei subtipuri moleculare de mai sus. Ele au tratament separat (vezi noutatea 5).

Ce recomandă celelalte ghiduri

NCCN Bone Cancer 1.2027 (adulți, inclusiv sarcomul Ewing):
- biopsie cu ac gros sau chirurgicală, fără un număr minim de fragmente;
- PET-CT cu FDG (preferat) și/sau scintigrafie osoasă;
- biopsie medulară și/sau RMN de screening al coloanei și pelvisului, „de luat în considerare”;
- LDH în bilanțul inițial.
ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan 2021:
- „prelevare multiplă adecvată”, fără un număr de fragmente;
- PET-CT cu FDG sau RMN pe tot corpul, preferate scintigrafiei [V, B];
- biopsia medulară nu e obligatorie dacă s-a făcut PET-CT [V, C];
- fosfataza alcalină și LDH în bilanț [III, B].

Ce face diferit NCCN

Puncția cu ac gros are acum cerințe cantitative:
- 5–7 fragmente, dacă tumora e limitată la os;
- 15–20 de fragmente, dacă tumora are componentă de părți moi (ideal 20–30 mm, ac de 16 G);
- biopsia incizională: peste 1 cm³.
PET-CT sau PET-RMN cu FDG pe tot corpul este investigație esențială. Scintigrafia osoasă se face numai dacă PET nu e disponibil.
Biopsia medulară devine numai „utilă în cazuri selectate”. Motivul: randamentul ei e mic în boala localizată. RMN-ul de screening al coloanei și pelvisului nu mai apare.
LDH nu mai apare în bilanț. Ghidul cere hemoleucogramă și profil metabolic.
ECG și evaluarea funcției ventriculare stângi (ecocardiografie sau scintigrafie cardiacă) sunt obligatorii înaintea antraciclinelor. Bilanțul Ewing din NCCN adulți nu le cere explicit.
Panelul de fuziuni se face de preferat prin NGS pe ARN. NGS pe ADN detectează mai slab fuziunile.

De ce testul molecular decide diagnosticul

Ghidul: 90% din sarcoamele Ewing au una din patru translocații specifice; dacă PCR/FISH/citogenetica sunt negative, panelul de fuziuni (NGS pe ARN) găsește variantele rare și separă sarcoamele CIC, BCOR, NFATc2 — entități distincte, cu tratament propriu. Medicamentele de pe nod nu sunt standard. Trabectedin + irinotecan: Grohar, Nat Med 2026 (citat în ghid). TK216: studiu de fază 1/2, J Clin Oncol 2024 (doi:10.1200/JCO.24.00020), nu apare în ghid.

Ce spun celelalte ghiduri Parțial concordant

ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Bone sarcomas (2021): confirmarea moleculară este obligatorie [V, A]. Secvențierea extinsă se face când metodele clasice nu găsesc translocațiile [IV, B]. PET-CT cu FDG sau RMN pe tot corpul sunt preferate scintigrafiei osoase [V, B]. Biopsia medulară nu e obligatorie dacă s-a făcut PET-CT [V, C].
ASCO: Nu există un ghid ASCO pe această temă printre ghidurile consultate.
NCCN Bone Cancer 1.2027: aceleași reguli de biopsie (centrul care tratează, ac gros sau chirurgical, fără puncție la baza craniului, decalcifiere cu EDTA). Bilanțul păstrează scintigrafia ca alternativă egală, biopsia medulară opțională și LDH.

Principiile sunt aceleași. Diferențele sunt cantitative și de ierarhie: număr minim de fragmente, PET înaintea scintigrafiei, biopsie medulară selectivă, fără LDH.

Cum se integrează în practică

Panelul multigenic nu schimbă în prezent tratamentul de primă linie. Panelul are valoare prognostică (TP53, STAG2 mutate). Are valoare și la recidivă (de exemplu FGFR1 activat, în până la 10% din cazuri). Totuși, alterările „țintibile” au implicații terapeutice în sub 10% din cazuri.
Ghidul leagă biopsiile nediagnostice de abaterile de la aceste reguli. Merită stabilit dinainte, cu patologul, cum se trimite proba.
Imagistica pediatrică urmează principiul expunerii minime la radiații. Când e disponibil, se preferă PET-RMN sau PET-CT cu câmp axial lung. RMN-ul poate cere anestezie la copiii mici.
Opinia noastră: LDH rămâne util, pentru că ESMO îi recunoaște valoarea prognostică. Costul lui e mic.

În România Parțial aplicabil

Investigațiile nu au cerințe de acces specifice.
Sunt disponibile doar în câteva centre:
- PET-CT pe tot corpul cu doză pediatrică;
- PET-RMN;
- panelurile NGS pe ARN pentru fuziuni.
Testarea moleculară extinsă este adesea pe plată proprie.

Prima linie, boală localizată: VDC/IE la 2 săptămâni devine categoria 1 până la 39 de ani, cu 14 cure preferate

Pentru cine se aplică

Se aplică: sarcom Ewing localizat, nou diagnosticat, la copii, adolescenți și adulți tineri până la 39 de ani.
Nu se aplică:
- boala metastatică la diagnostic (vezi noutatea 3);
- sarcoamele CIC, BCOR și NFATc2 (vezi noutatea 5);
- boala în progresie sub tratament sau recidivată (vezi noutatea 6).

Ce recomandă celelalte ghiduri

NCCN Bone Cancer 1.2027:
- VDC/IE preferat (categoria 1);
- VAIA și VIDE ca „alte recomandate”;
- intervalele de 2 săptămâni au dovezi numai sub 18 ani (nota ghidului);
- fără număr de cure;
- chimioterapie cel puțin 9 săptămâni înaintea tratamentului local.
ESMO 2021:
- VDC/IE cu intervale comprimate, prima linie preferată [I, B];
- până la 9 cure de inducție, durata totală 10–12 luni;
- busulfan + melfalan în doză mare la răspuns slab după VIDE sau volum >200 ml [I, B].

Ce face diferit NCCN

Intervalele comprimate (la 2 săptămâni) au categoria 1 pentru toți pacienții acoperiți, deci și pentru adulții tineri de 18–39 de ani.
Se fac 14 cure (preferat) sau 17 cure (alte recomandate). Ghidul pentru adulți nu fixează numărul de cure.
VAIA și VIDE nu mai apar ca opțiuni pentru sarcomul Ewing localizat.
Includerea într-un studiu clinic este opțiune preferată, alături de VDC/IE.
De obicei, 6 cure de inducție preced tratamentul local, adică aproximativ 12 săptămâni. Tratamentul local începe mai devreme la compresie medulară.
Măsuri noi pentru riscul cardiac și pentru toxicitatea hematologică:
- dexrazoxan este de luat în considerare la doza cumulată anticipată de antraciclină ≥250 mg/m² (echivalent doxorubicină);
- dexrazoxan este de luat în considerare și la RT cu impact cardiac: torace, abdomen, coloană, iradiere corporală totală;
- romiplostim poate fi folosit pentru trombocitopenia indusă de chimioterapie.
Nici NCCN adulți, nici ESMO nu menționează dexrazoxanul sau romiplostimul.
Chimioterapia în doză mare cu busulfan + melfalan nu apare, ca în NCCN adulți. ESMO o păstrează după VIDE.

Secvența de tratament în sarcomul Ewing nou diagnosticat

Marcat ca nou = diferit față de NCCN Bone Cancer 1.2027 (care nu fixează numărul de cure și admite VAIA/VIDE). Alternative numai dacă VDC/IE nu e tolerat sau e refuzat (boală metastatică): ciclofosfamidă + topotecan, irinotecan + temozolomidă ± vincristină, VAC, VDC.

AEWS0031: intervale de 2 vs 3 săptămâni, la 10 ani

Urmărirea pe termen lung a AEWS0031 (rezumat ASCO 2022, J Clin Oncol 40, supl. 16, 11505; publicat integral în J Clin Oncol 2023). Subgrupurile (≥18 ani: 67 de pacienți; pelvis: 90) sunt mici — tendințe, nu dovezi separate.

Dovezile — AEWS0031 (Children's Oncology Group)

Fază IIIRandomizatCriteriu principal: supraviețuirea fără evenimenteOS: beneficiu demonstratNCCN categoria 1 (boală localizată, preferat)

Populație	568 de pacienți eligibili cu sarcom Ewing localizat (567 în analiza pe termen lung). Stratificarea s-a făcut după vârstă (<18 / ≥18 ani) și sediu (pelvin / nepelvin).
Comparator	Aceleași 14 cure de VDC/IE (vincristină-doxorubicină-ciclofosfamidă alternând cu ifosfamidă-etoposid), administrate la 3 săptămâni. Brațul experimental le primește la 2 săptămâni (intervale comprimate).

La 10 ani: supraviețuire fără evenimente 70% vs 61% (p = 0,03); supraviețuire globală 76% vs 69% (p = 0,03), în favoarea intervalelor de 2 săptămâni.
Al doilea cancer la 10 ani: 3,2% vs 4,2% (p = 0,5) — intensificarea nu a crescut riscul.
La pacienții fără tumoră viabilă după inducție și tratați la 2 săptămâni: 91% fără evenimente și 97% supraviețuire globală la 10 ani de la tratamentul local.

Limite:

Studiul a inclus numai boală localizată. În boala metastatică, recomandarea se sprijină pe extrapolare și pe Euro Ewing 2012.
Adulții ≥18 ani au fost puțini (67). Ei rămân la risc mare de recidivă (53% fără evenimente la 10 ani).
Răspunsul histologic și volumul tumoral au fost colectate retrospectiv, la o parte dintre pacienți.

Sursa cifrelor: rezumatul urmăririi pe termen lung AEWS0031 (ASCO 2022, J Clin Oncol 40, supl. 16, 11505, NCT00006734); publicat integral: Cash T et al., J Clin Oncol 2023;41:4724-4728 (citat în ghid). Ghidul NCCN nu dă cifre (secțiunea Discussion este în lucru).

Ce spun celelalte ghiduri Parțial concordant

ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Bone sarcomas (2021): VDC/IE cu intervale comprimate este prima linie preferată [I, B]. Recomandarea se bazează pe Euro Ewing 2012: VDC/IE a fost superior schemei europene VIDE pentru supraviețuirea fără evenimente și globală, cu toxicitate similară. Durata totală este de 10–12 luni.
NCCN Bone Cancer 1.2027: VDC/IE preferat (categoria 1), cu VAIA și VIDE ca alte opțiuni. Intervalele de 2 săptămâni sunt susținute explicit numai sub 18 ani. ESMO păstrează chimioterapia în doză mare cu busulfan + melfalan după VIDE. După VDC/IE, rolul ei nu a fost evaluat.

Schema de bază e aceeași în toate trei. Ghidul pediatric o face singura opțiune, o extinde ferm până la 39 de ani și fixează 14 cure.

Cum se integrează în practică

Ghidul își sprijină alegerea pe două studii:
- AEWS0031 (intervale comprimate, la 2 săptămâni);
- Euro Ewing 2012 (VDC/IE față de VIDE).
Mesajul practic: o singură schemă standard, administrată la 2 săptămâni, cu factor de creștere, fără prelungire inutilă.
Pentru 18–39 de ani, cele două ghiduri NCCN se suprapun. Ghidul pediatric este mai ferm: interval comprimat, 14 cure.
În AEWS0031, adulții ≥18 ani au avut 53% vs 37% supraviețuire fără evenimente la 10 ani. Subgrupul a fost mic (67 de pacienți).
Majoritatea pacienților cu boală localizată se vindecă. Intenția rămâne curativă în cele mai multe cazuri.

Fișa practică

Medicament	Doză și administrare	Monitorizare	Toxicități de urmărit	Interacțiuni / atenție
VDC/IE cu intervale comprimate	Ghidul nu publică dozele: indică doar schema (vincristină + doxorubicină + ciclofosfamidă + mesna alternând cu ifosfamidă + mesna + etoposid), administrarea la 2 săptămâni și 14 cure (preferat) sau 17. Dozele se iau din protocolul AEWS0031 / al centrului — nu le-am verificat aici.	ECG + evaluarea funcției ventriculare stângi (ecocardiografie) înaintea antraciclinelor; hemoleucogramă și biochimie; mesna obligatoriu cu ifosfamida și ciclofosfamida; consiliere pentru fertilitate înaintea începerii (din ghid).	mielosupresie severă cu nevoie de transfuzii, greață, vărsături, mucozită, oboseală, cardiotoxicitate, infertilitate, al doilea cancer, anxietate/depresie (lista din ghid).	Cardioprotecție: dexrazoxan la doza cumulată anticipată ≥250 mg/m² echivalent doxorubicină sau RT cu impact cardiac; dactinomicina poate înlocui doxorubicina la risc cardiac; fără antracicline în timpul RT; romiplostim pentru trombocitopenie (din ghid). Interacțiunile medicamentoase specifice — din prospecte.

În România Aplicabil

Citostaticele din VDC/IE, VAC și AIM (vincristină, doxorubicină, ciclofosfamidă, ifosfamidă, etoposid, dactinomicină, mesna) se administrează în spital, fără formular CNAS specific.
Dexrazoxanul și romiplostimul nu au formular specific pentru aceste indicații. Disponibilitatea lor în spitale nu am verificat-o.

Boala metastatică la diagnostic: VDC/IE comprimat rămâne singura schemă preferată, iar iradierea pulmonară bilaterală devine standard

Pentru cine se aplică

Se aplică: sarcom Ewing metastatic la diagnostic, până la 39 de ani, care răspunde la chimioterapia de inducție.
Nu se aplică: boala în progresie sub tratament sau recidivată (vezi noutatea 6).

Ce recomandă celelalte ghiduri

NCCN Bone Cancer 1.2027:
- patru scheme preferate, egale: VAIA, VDC, VDC/IE, VIDE;
- iradierea pulmonară totală, „de luat în considerare”, categoria 3: 15 Gy (1,5 Gy/fracțiune) sub 14 ani, 18 Gy (1,5 Gy/fracțiune) peste 14 ani;
- oligometastaze: excizie sau RT, SRS/SBRT de luat în considerare, fără doze.
ESMO 2021:
- chimioterapie similară cu cea din boala localizată [III, B];
- tratament local, mai ales la metastazele care răspund [II, B];
- iradierea pulmonară totală „poate fi folosită”, fără dovezi de beneficiu [III, C];
- RT pe metastazele osoase la boala oligometastatică [IV, B].

Ce face diferit NCCN

VDC/IE cu intervale comprimate este singura schemă preferată, alături de studiul clinic. VAIA și VIDE nu mai apar.
Alternativele se folosesc numai dacă pacientul nu tolerează sau refuză VDC/IE:
- ciclofosfamidă + topotecan;
- irinotecan + temozolomidă ± vincristină;
- VAC (vincristină, dactinomicină, ciclofosfamidă);
- VDC.
La adulți, ciclofosfamidă + topotecan și irinotecan + temozolomidă apar numai în linia a doua.
Tumora primară și toate sediile metastatice primesc tratament local. Pacienții cu metastaze pulmonare și extrapulmonare primesc tratament local pe ambele.
Metastaze pulmonare la diagnostic: iradiere pulmonară bilaterală, ca standard, după chimioterapie/metastazectomie. Doza depinde de vârstă:
- sub 6 ani — 12 Gy (1,5 Gy/fracțiune);
- peste 6 ani — 15 Gy (1,5 Gy/fracțiune).
Boala pulmonară restantă primește supliment sau excizie.
Metastaze extrapulmonare: se tratează local cât mai multe (excizie și/sau RT ori ablație). La metastazele ≤5 cm se preferă SBRT:
- 40 Gy/5 fracțiuni;
- 35 Gy/5 fracțiuni, dacă se suprapune cu iradierea pulmonară.
La metastazele >5 cm, opțiunile sunt:
- 55,8 Gy/31 fracțiuni;
- hipofracționat, 40 Gy/10 fracțiuni ori 45 Gy/15 fracțiuni.
Dozele sunt mai mici după rezecție R1 sau la răspuns complet extraosos: 50,4 Gy/28 fracțiuni.
RT pe metastază se face mai devreme când câmpul ei se suprapune cu cel al tumorii primare.

Iradierea pulmonară totală: doza după vârstă

NCCN Pediatric Bone Sarcoma 1.2027: 12 Gy sub 6 ani, 15 Gy peste 6 ani, standard. NCCN Bone Cancer 1.2027: 15 Gy sub 14 ani, 18 Gy peste 14 ani, categoria 3. Fracțiuni de 1,5 Gy în ambele.

Ce spun celelalte ghiduri Parțial concordant

ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Bone sarcomas (2021): în boala metastatică la diagnostic, chimioterapia este similară cu cea din boala localizată [III, B]. Tratamentul local se încearcă [II, B]. Iradierea pulmonară totală poate fi folosită [III, C]. RT pe metastazele osoase se ia în considerare [IV, B].
NCCN Bone Cancer 1.2027: patru scheme preferate egale, iradiere pulmonară de categoria 3, SBRT fără doze.

Direcția e aceeași: tratament local agresiv. Ghidul pediatric restrânge chimioterapia la o schemă și fixează dozele pentru fiecare sediu.

Cum se integrează în practică

Ghidul transformă boala oligometastatică într-o boală tratată local integral, nu doar sistemic. Fiecare metastază osoasă primește, dacă se poate, SBRT sau chirurgie. Plămânul primește iradiere completă.
La un adolescent de peste 14 ani, doza pulmonară scade de la 18 Gy (NCCN adulți) la 15 Gy.
Opinia noastră: iradierea pulmonară standard se sprijină pe consens, nu pe un studiu randomizat. ESMO notează lipsa dovezilor de beneficiu.

În România Parțial aplicabil

Radioterapia nu necesită aprobare specifică. SBRT și RT pediatrică cu anestezie sunt disponibile numai în centrele dotate.
Temozolomida și irinotecanul nu au protocol CNAS în sarcomul Ewing (folosire în afara indicației din prospect).

Radioterapia tumorii primare: fără RT după rezecție R0, 50,4 Gy după R1 și escaladare la 64,8 Gy la tumorile mari

Pentru cine se aplică

Se aplică: sarcom Ewing localizat sau metastatic la diagnostic, până la 39 de ani. Sunt incluse RT definitivă, RT pre- sau postoperatorie și iradierea hemitoracelui.
De reținut: pentru celelalte sarcoame cu celule rotunde (CIC, BCOR, NFATc2), dozele sunt mai puțin stabilite. Ghidul le aplică prin analogie, cu rezerve.

Ce recomandă celelalte ghiduri

NCCN Bone Cancer 1.2027:
- RT definitivă: 45 Gy, apoi 55,8 Gy, cu escaladare „la pacienți selectați”, fără doză;
- RT preoperatorie: 36–45 Gy;
- după R0: RT de luat în considerare la răspuns histologic slab (45 Gy) și la tumorile pelvine;
- după R1: 45 Gy;
- hemitorace: 15–20 Gy (1,5 Gy/fracțiune).
ESMO 2021:
- RT adjuvantă de 45–60 Gy la tumori >200 ml, la răspuns histologic slab sau la margini inadecvate [IV, B];
- RT adjuvantă la sarcomul Ewing pelvin nesacrat, indiferent de margini [II, B].

Ce face diferit NCCN

RT postoperatorie depinde numai de margini:
- R0 — fără RT, indiferent de volum sau de răspunsul histologic;
- R1 — 50,4 Gy;
- R2 — ca RT definitivă.
La R1, volumul țintă e boala dinaintea chimioterapiei dacă necroza e <90%. Este boala de după chimioterapie dacă necroza e ≥90%.
RT definitivă, doze noi:
- 50,4 Gy la corpul vertebral;
- la tumorile mari (≥200 ml la diagnostic), escaladare la 64,8 Gy, dacă localizarea permite.
RT preoperatorie (tumori la limita rezecabilității): 36 Gy, concomitent cu chimioterapia.
Iradierea hemitoracelui (12–15 Gy (1,5 Gy/fracțiune)) se face la tumorile de perete toracic cu invazie pleurală extinsă sau cu lichid pleural.
La câmpurile toracice mari, RT poate fi amânată după ultimele antracicline.

RT după chirurgie, în funcție de margini

La R1, volumul țintă e boala dinaintea chimioterapiei dacă necroza e <90% și boala de după chimioterapie dacă necroza e ≥90%. Comparația: NCCN Bone Cancer 1.2027.

Ce spun celelalte ghiduri Diferit

ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Bone sarcomas (2021): RT definitivă se face în locul chirurgiei când excizia completă nu e posibilă sau ar fi prea mutilantă [IV, A]. RT adjuvantă de 45–60 Gy se face la tumori >200 ml, la răspuns histologic slab sau la margini inadecvate [IV, B]. Ea este de luat în considerare și la sarcomul Ewing pelvin nesacrat, indiferent de margini [II, B].
NCCN Bone Cancer 1.2027: după R0, RT de 45 Gy de luat în considerare la răspuns histologic slab. După R1, 45 Gy.

NCCN pediatric nu face RT după rezecție R0, indiferent de volum sau de răspunsul histologic. Răspunsul histologic modifică doar volumul țintă la R1. ESMO și NCCN adulți recomandă RT și după R0, în situațiile de risc.

Cum se integrează în practică

Diferența practică cea mai mare: după R0, ghidul pediatric renunță la RT. NCCN adulți și ESMO o mai propun la tumorile mari, cu răspuns slab sau pelvine.
Opinia noastră: la tumorile pelvine operate R0, decizia merită discutată în comisie. ESMO are pentru ele dovezi de nivel II.
Escaladarea la 64,8 Gy se sprijină pe un studiu randomizat de fază 3 la boala nerezecabilă (Laskar, Int J Radiat Oncol Biol Phys 2022).

În România Fără cerințe de acces

Radioterapia nu necesită aprobare specifică. SBRT și RT pediatrică cu anestezie sunt disponibile numai în centrele dotate.

Sarcoamele CIC, BCOR și NFATc2 primesc tabel propriu: AIM sau VIDE-VAI ca alternative și tratament local posibil mai devreme

Pentru cine se aplică

Se aplică: sarcoamele nediferențiate cu celule rotunde, până la 39 de ani:
- sarcom cu rearanjare CIC;
- sarcom cu rearanjare NFATc2;
- sarcom cu alterări BCOR.
Nu se aplică: sarcomul Ewing cu fuziune EWSR1–ETS (vezi noutățile 2–4).

Ce recomandă celelalte ghiduri

NCCN Bone Cancer 1.2027: aceste sarcoame (de exemplu CIC::DUX4, BCOR::CCNB3) pot fi tratate ca sarcomul Ewing. Nu au tabel separat.
ESMO 2021: sunt entități distincte. Nu există consens între abordarea de tip Ewing și cea de sarcom de părți moi de grad înalt. Se preferă scheme cu antraciclină și alchilant [V, B].

Ce face diferit NCCN

Prima linie, localizată sau metastatică: studiu clinic sau VDC/IE (preferat). Categoria 1 rămâne numai pentru sarcomul Ewing.
Boală localizată, dacă VDC/IE e contraindicat: AIM (doxorubicină + ifosfamidă) sau VIDE-VAI.
Tratamentul local poate începe mai devreme decât după 6 cure.
La progresie sau recidivă, după studiul clinic urmează o listă largă, fără ierarhie. Lista include, în plus față de sarcomul Ewing:
- pazopanib;
- trabectedin;
- VDC;
- VDI;
- etoposid + ifosfamidă.
Diagnosticul cere un patolog cu experiență în sarcoamele pediatrice, osoase sau de părți moi.

Ce spun celelalte ghiduri Parțial concordant

ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Bone sarcomas (2021): entități distincte, fără consens de tratament. Se preferă scheme cu antraciclină și alchilant, când e posibil [V, B]. Se recomandă studiile clinice și registrele prospective.
NCCN Bone Cancer 1.2027: tratament ca în sarcomul Ewing, fără tabel propriu.

VDC/IE ca schemă preferată e concordant cu NCCN adulți și cu practica descrisă de ESMO. Noi sunt alternativele de tip sarcom de părți moi (AIM), momentul tratamentului local și lista de la recidivă.

Cum se integrează în practică

Testul de fuziuni pe ARN este cheia. Fără el, aceste tumori sunt tratate greșit ca sarcom Ewing tipic.
Dozele RT sunt cele din sarcomul Ewing, aplicate cu rezerve. Studiile în curs pot schimba recomandările.

În România Parțial aplicabil

Citostaticele din VDC/IE, AIM și VIDE-VAI se administrează în spital, fără formular CNAS specific.
Pazopanib și trabectedin nu au protocol CNAS pentru aceste sarcoame (detalii la noutatea 6).

Recidiva: studiul clinic devine preferat, ifosfamida în doză mare urcă între preferate, iar docetaxel + gemcitabină coboară

Pentru cine se aplică

Se aplică: sarcom Ewing, până la 39 de ani, cu progresie în timpul tratamentului de primă linie sau cu recidivă după încheierea lui.
De clarificat: comisia multidisciplinară stabilește intenția (curativă sau nu), în funcție de:
- stadiul inițial;
- sediul și momentul recidivei (≤2 ani versus >2 ani);
- caracterul recidivei (localizată/oligometastatică versus diseminată).
Rebiopsia pentru confirmare se ia în considerare. Tratamentul poate începe înaintea rezultatului, în anumite situații.

Ce recomandă celelalte ghiduri

NCCN Bone Cancer 1.2027, linia a doua:
- preferate: ciclofosfamidă + topotecan, irinotecan + temozolomidă ± vincristină;
- alte recomandate: cabozantinib, docetaxel + gemcitabină, ifosfamidă în doză mare, irinotecan + trabectedin, regorafenib;
- utile în anumite circumstanțe: ICE, lurbinectedin (categoria 2B);
- studiul clinic nu apare în algoritmul de recidivă.
ESMO 2021:
- scheme nestandardizate: alchilante cu inhibitori de topoizomerază, irinotecan + temozolomidă, gemcitabină + docetaxel, ifosfamidă în doză mare, carboplatin + etoposid [III, B];
- în rEECur (date preliminare), gemcitabină + docetaxel și irinotecan + temozolomidă au fost inferioare;
- chimioterapie în doză mare la remisiune după un interval liber lung [V, C].

Ce face diferit NCCN

Studiul clinic este opțiunea preferată, înaintea oricărei scheme.
Sarcom Ewing, scheme preferate:
- ciclofosfamidă + topotecan;
- ifosfamidă în doză mare (la adulți: alte recomandate);
- irinotecan + temozolomidă ± vincristină.
Sarcom Ewing, alte opțiuni recomandate, cu două scheme noi:
- irinotecan + regorafenib + vincristină (nou);
- etoposid oral (nou);
- cabozantinib, irinotecan + trabectedin, regorafenib (ca la adulți).
Sarcom Ewing, utile în anumite circumstanțe:
- docetaxel + gemcitabină (coborât din „alte recomandate”);
- carboplatin + etoposid, acum și fără ifosfamidă;
- doxorubicină lipozomală (nou);
- lurbinectedin, fără mențiunea de categorie 2B.
Chimioterapia în doză mare nu apare.

Conduita la progresie sau recidivă

Marcat ca nou = diferit față de NCCN Bone Cancer 1.2027. Intervalul până la recidivă contează: >2 ani de la diagnostic — prognostic mai bun (ESMO); NCCN îl folosește la stabilirea intenției.

Ce spun celelalte ghiduri Parțial concordant

ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Bone sarcomas (2021): schemele de salvare nu sunt standardizate [III, B]. Rezultatele intermediare rEECur arătau gemcitabină + docetaxel și irinotecan + temozolomidă inferioare față de topotecan + ciclofosfamidă și ifosfamida în doză mare. Cabozantinib și regorafenib apar doar în tabelele suplimentare.
NCCN Bone Cancer 1.2027: ifosfamida în doză mare și docetaxel + gemcitabină sunt „alte recomandate”. Lurbinectedin are categoria 2B.

Ghidul pediatric aliniază ierarhia la rEECur mai mult decât NCCN adulți. Păstrează totuși irinotecan + temozolomidă între preferate. Ghidul ESMO e din 2021, deci nu include datele mai noi.

Cum se integrează în practică

Pentru ifosfamida în doză mare, ghidul citează rEECur, studiul randomizat internațional al schemelor de salvare. Pentru cabozantinib, ghidul citează studiul de fază II CABONE.
Ghidul pediatric și ESMO pun alchilantele primele și retrogradează gemcitabină + docetaxel. Diferență: irinotecan + temozolomidă rămâne preferat, deși ESMO 2021 îl considera inferior în rEECur.
La recidivă se poate trimite și testarea moleculară pe țesutul nou (mecanisme de rezistență, de exemplu FGFR1). Testarea este utilă mai ales pentru includerea într-un studiu clinic.

În România Parțial aplicabil

Citostaticele clasice (ciclofosfamidă, topotecan, ifosfamidă, carboplatin, etoposid, docetaxel, gemcitabină) se administrează în spital, fără formular specific.
Irinotecanul și temozolomida se folosesc în afara indicației din prospect.
Nicio terapie țintită din listă nu are protocol CNAS în sarcomul Ewing:
- cabozantinib — formularele L01XE26 (renal, hepatocelular, tiroidian);
- regorafenib — L01XE21 (colorectal, hepatocelular, GIST);
- trabectedin — L01CX01.2 (numai liposarcom/leiomiosarcom);
- pazopanib — L01XE11.2 (numai adulți ≥18 ani, sarcoame de părți moi selectate). Sarcomul Ewing/PNET este exclus explicit.
Pentru aceste terapii țintite rămân plata proprie sau studiul clinic.
Lurbinectedin este autorizat în UE din 29.05.2026 numai în cancerul pulmonar cu celule mici (întreținere, cu atezolizumab). În sarcomul Ewing este, deci, off-label.

Ce confirmă — fără schimbare față de ghidurile deja folosite

Pacientul este trimis la oncolog pediatru sau ortoped oncolog înainte de biopsie. RMN-ul cu contrast (± CT) al tumorii se face înaintea biopsiei.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (consult de ortopedie oncologică înaintea biopsiei; oncolog pediatru la copii); ESMO 2021 [IV, B]
Biopsia (puncție cu ac gros sau chirurgicală) se face în centrul care va trata definitiv. Traiectul și locul biopsiei contează pentru chirurgia ulterioară.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (principiile biopsiei); ESMO 2021 [IV, B]
Puncția aspirativă cu ac fin nu este acceptată pentru diagnostic. La baza craniului se face biopsie chirurgicală, nu puncție.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (ac gros sau chirurgical; fără puncție la baza craniului; Discussion: puncția cu ac fin nu e potrivită pentru tumora primară)
Se păstrează țesut proaspăt congelat pentru studii moleculare. Decalcifierea se face cu EDTA, fără acizi tari, ca să nu se distrugă ADN-ul și ARN-ul.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (principiile patologiei, actualizate în 1.2027); ESMO 2021
Un patolog cu experiență în sarcoame pune diagnosticul. Diagnosticul combină morfologia, imunohistochimia (CD99, NKX2.2, ETV4, WT1, DUX4, ciclina D1) și testul molecular.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027; ESMO 2021 [IV, A]
Testul molecular începe cu FISH pentru rearanjarea EWSR1 (sau FUS). Un RT-PCR negativ pentru EWSR1::FLI1/EWSR1::ERG nu exclude diagnosticul. Urmează un panel multigenic.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (panel la PCR/FISH/citogenetică negative); ESMO 2021: confirmare moleculară obligatorie [V, A], secvențiere extinsă [IV, B]
Bilanțul de extensie cuprinde RMN ± CT al tumorii, radiografie și CT toracic cu secțiuni subțiri.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027; ESMO 2021
Consilierea pentru fertilitate se face înaintea chimioterapiei, cu prezervare când e cazul.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027; ESMO 2021 (conservarea spermei, consult pentru prezervarea ovariană)
VDC/IE este schema preferată în prima linie. Alternează vincristină + doxorubicină + ciclofosfamidă cu ifosfamidă + etoposid, cu mesna.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (categoria 1, preferat); ESMO 2021 [I, B]
În România: Citostaticele se administrează în spital, fără formular CNAS specific.
Durata totală cu dovezi de categoria 1 este de 28–49 de săptămâni, în funcție de schemă.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (aceeași notă); ESMO 2021: 10–12 luni
Dactinomicina poate înlocui doxorubicina când riscul cardiac e îngrijorător.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (nota tabelului de tratament sistemic)
Tratamentul local, după reevaluare, este chirurgia cu margini histologic negative sau RT definitivă concomitent cu chimioterapia. Chirurgia poate fi conservatoare de membru, rotaționplastie sau amputație.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (excizie largă sau RT definitivă; amputație la cazuri selectate); ESMO 2021 [IV, A], care preferă excizia completă când e posibilă
La margini pozitive, chimioterapia continuă și se adaugă RT. RT preoperatorie se ia în considerare la tumorile la limita rezecabilității.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (categoria 1 pentru chimioterapie); ESMO 2021 [IV, B]
Reevaluarea după inducție se face cu aceeași tehnică ca la diagnostic: RMN al tumorii, CT toracic, PET-CT. Așa răspunsul este comparabil. Endoprotezele extensibile magnetic contraindică adesea RMN-ul ulterior.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (aceeași tehnică imagistică la restadializare)
RT definitivă se face de obicei după 6 cure de VDC/IE, concomitent cu chimioterapia, fără antracicline în timpul RT. Dozele: 45 Gy pe volumul tumoral inițial, apoi supliment până la 55,8 Gy.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (până în săptămâna 12 de VDC/IE; aceleași doze)
RT postoperatorie începe în primele 60 de zile, concomitent cu chimioterapia. După R2, ea urmează dozele RT definitive.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027
Tehnicile moderne (IMRT/VMAT, IGRT, protoni) sunt utile în situații anume, pentru protecția organelor la risc. Alegerea tehnicii rămâne a radioterapeutului.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (IMRT, particule, SRS); ESMO 2021
La progresie sau recidivă, ciclofosfamidă + topotecan și irinotecan + temozolomidă ± vincristină sunt scheme preferate.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (preferate); ESMO 2021 [III, B]
Cabozantinib, regorafenib și irinotecan + trabectedin sunt „alte opțiuni recomandate” la recidivă.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (alte recomandate; irinotecan + trabectedin adăugat în 1.2027); ESMO 2021: numai în tabelul suplimentar
În România: Nu au protocol CNAS în sarcomul Ewing.
Recidiva locală izolată se tratează prin chirurgie, RT sau ambele, după morbiditatea rezecției și preferința pacientului.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (chimioterapie ± RT ± chirurgie); ESMO 2021
VDC/IE este schema preferată și pentru sarcoamele CIC, BCOR și NFATc2.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (tratament ca în sarcomul Ewing); ESMO 2021: abordarea de tip Ewing, folosită de majoritatea centrelor [V, B]
Urmărirea efectelor tardive durează toată viața. Pacientul primește la final un rezumat al tratamentului.
Deja în: NCCN Bone Cancer 1.2027 (urmărire pe viață, plan de supraviețuire)

Primul ghid NCCN pentru sarcoamele osoase pediatrice: noutățile sunt numai diferențele față de NCCN Bone Cancer 1.2027 și ESMO 2021. Recomandările concordante sunt la «Ce confirmă». Ghidul a apărut la 01.10.2026, pentru copii (≤18 ani), adolescenți și adulți tineri până la 39 de ani. Versiunea 1.2027 acoperă numai sarcomul Ewing și celelalte sarcoame nediferențiate cu celule rotunde (CIC, BCOR, NFATc2). Osteosarcomul nu are încă capitol. Secțiunea Discussion este „în lucru”, deci ghidul nu dă cifre de eficacitate. Ghidul nu are pagini de modificări. Alte recomandări ale ghidului: echipa multidisciplinară este obligatorie (ortoped oncolog, patolog de sarcoame, oncolog pediatru, radioterapeut, radiolog musculoscheletal). Supravegherea clinică se face la 3–6 luni în primii 2–3 ani, apoi la 6–12 luni până la 5 ani. Ea include RMN/radiografie a tumorii primare și CT sau radiografie toracică la 2–6 luni în primii 2 ani. NCCN adulți cere imagistica toracică la 3 luni. PET-CT nu se face de rutină. Recuperarea funcțională include prehabilitare și protezare după amputație/rotaționplastie. Rezumatul tratamentului include dozele cumulate de antracicline și alchilante.

Autoevaluare

1. O pacientă de 25 de ani are sarcom Ewing femural localizat. Ce recomandă NCCN Pediatric Bone Sarcoma 1.2027 pentru chimioterapie?

VIDE urmat de VAI, ca alternativă egală
VDC/IE la 3 săptămâni, pentru că intervalele comprimate au dovezi numai sub 18 ani
VDC/IE cu intervale comprimate (la 2 săptămâni), categoria 1, 14 cure preferat
Irinotecan + temozolomidă ± vincristină

Răspunsul

Ghidul pediatric acoperă pacienții până la 39 de ani. El dă intervalelor comprimate categoria 1, cu 14 cure preferat. NCCN adulți susține explicit intervalele de 2 săptămâni numai sub 18 ani. În AEWS0031, la ≥18 ani supraviețuirea fără evenimente la 10 ani a fost 53% vs 37%.

2. După rezecția unui sarcom Ewing de tibie cu margini histologic negative (R0) și necroză de 80%, ce face NCCN pediatric cu radioterapia?

RT 45 Gy pentru răspunsul histologic slab
Fără RT, cu continuarea chimioterapiei de consolidare
RT 55,8 Gy dacă necroza este sub 90%
Iradiere pulmonară bilaterală profilactică

Răspunsul

La R0, NCCN pediatric nu indică RT, indiferent de răspunsul histologic. NCCN adulți propune 45 Gy la răspuns slab. ESMO recomandă RT adjuvantă la răspuns slab sau la volum >200 ml. La astfel de tumori merită discuția în comisie.

3. Un băiat de 4 ani are sarcom Ewing cu metastaze pulmonare la diagnostic, în remisiune completă după chimioterapie. Ce recomandă NCCN pediatric pentru plămân?

Nimic, remisiunea completă face RT inutilă
Iradiere pulmonară bilaterală, 12 Gy în fracțiuni de 1,5 Gy
Iradiere pulmonară bilaterală, 18 Gy
SBRT 40 Gy/5 fracțiuni pe fiecare nodul inițial

Răspunsul

Ghidul pediatric face iradierea pulmonară bilaterală standard: 12 Gy sub 6 ani, 15 Gy peste 6 ani. NCCN adulți o lasă „de luat în considerare”, categoria 3, cu 15 Gy sub 14 ani și 18 Gy peste 14 ani.

Tot din săptămâna 05.10.2026

Screeningul cancerului pulmonar (NCCN 1.2027)
Fatigabilitatea asociată cancerului (NCCN 1.2027)

Documentul complet al săptămânii

Toate noutățile

Lista completă se poate filtra pe săptămâni, pe tipuri de cancer și pe organizații.

Înapoi la listă →